Darah mengandung beberapa jenis sel yang berbeda, masing-masing dengan fungsi yang penting. Semua sel darah berkembang di sumsum tulang, substansi seperti spons di dalam tulang kita. Pencetus semua sel darah adalah sel yang belum matang yang dikenal sebagai sel induk. Sel-sel induk memunculkan pertama-tama sel-sel punca yang dikomitmenkan atau diprogram, yang kemudian mengkhususkan atau berdiferensiasi untuk membentuk sel-sel matang yang beredar dalam darah kita.
## Ada tiga jenis sel darah dasar:
Sel darah merah membawa oksigen ke dan karbon dioksida menjauh dari semua jaringan tubuh untuk menjaga fungsi organ yang efektif.
Trombosit, dalam kombinasi dengan protein plasma tertentu, membantu menghasilkan pembekuan darah, yang mencegah perdarahan.
Sel darah putih adalah bagian dari sistem kekebalan tubuh, yang melindungi tubuh dari patogen (hal-hal yang dapat membuat kita sakit) seperti agen infeksi dan sel asing atau abnormal, termasuk sel-sel prakanker dan kanker. Salah satu subtipe yang paling penting dari sel darah putih adalah limfosit.
Ada dua subtipe utama limfosit: limfosit B dan limfosit T (sering disebut sel B dan sel T). Beberapa limfosit B matang menjadi sel plasma. Sel plasma berfungsi sebagai produsen protein pelindung penting, yang disebut antibodi, yang bersirkulasi dan mengikat berbagai bagian patogen yang disebut antigen, menjadikannya tidak berbahaya dan rentan terhadap penghapusan oleh komponen sel putih lainnya.
Myeloma adalah akumulasi sel plasma yang mengalami malfungsi atau "kanker". Kanker adalah sekelompok gangguan yang ditandai dengan transformasi sel normal menjadi sel abnormal yang tumbuh dan berkembang biak tak terkendali. Efek bersihnya adalah munculnya sejumlah besar sel abnormal yang mampu membentuk massa tubuh, atau tumor, dengan kemampuan untuk memajukan secara lokal dan menyerang jaringan dan organ yang berdekatan atau menyebar baik melalui limfatik atau pembuluh darah ke organ yang jauh. Efek akhir dari pergolakan "ganas" ini adalah kerusakan lokal yang menyebabkan disfungsi organ lokal dan jarak jauh.
Sebagian besar sel plasma berada di sumsum tulang, dan mieloma, biasanya, terjadi di dalam tulang besar yang mengandung sumsum tulang, seperti tengkorak, tulang belakang (vertebrae), dan pinggul.
Karena mereka hadir di seluruh sumsum tulang, sel plasma yang telah mengalami transformasi maligna sering ditemukan di rumpun dan biasanya di banyak tempat, yang menjelaskan terminologi "multiple myeloma," yang merupakan istilah yang sering digunakan dalam literatur. Ketika hanya satu situs yang terdeteksi, ini disebut sebagai plasmasitoma soliter. Plamacytomas soliter seperti itu bereaksi secara dramatis terhadap radiasi lokal atau eksisi bedah. Namun, tingkat kekambuhan tinggi, dan mereka dapat kambuh beberapa tahun kemudian sebagai tumor soliter atau multipel.
Karena sel plasma adalah bagian dari sistem kekebalan dan menghasilkan antibodi, perkembangan myeloma menghasilkan gangguan sistem kekebalan tubuh dengan masalah yang terkait dengan respon antibodi yang tidak seimbang, serta masalah lain yang terkait dengan jenis kanker lainnya, termasuk rasa sakit dan kelemahan.
Sel plasma normal menghasilkan antibodi, juga disebut immunoglobulin (Ig). Sel-sel plasma abnormal di myeloma tidak menghasilkan susunan luas imunoglobulin yang luas. Sebaliknya, sel-sel mieloma dapat menghasilkan imunoglobulin abnormal yang disebut protein monoklonal, atau protein M. (Monoklonal berarti bahwa semua protein yang diproduksi oleh sel ini memiliki struktur yang persis sama dan fungsi gangguan yang sama, yang pada dasarnya adalah kekurangan.) Dengan demikian, kebanyakan pasien dengan mieloma mengalami kesulitan melawan infeksi.
Tumor sel plasma di sumsum tulang menyerbu komponen normal sumsum, sehingga mengakibatkan penurunan jumlah sel darah merah, trombosit, dan sel darah putih lainnya. Masalah ini kemudian menghasilkan kelelahan dan sesak napas (penurunan jumlah sel darah merah), perdarahan atau mudah memar (jumlah trombosit yang rendah), dan peningkatan kerentanan terhadap infeksi (jumlah sel darah putih yang rendah).
Pada mieloma, sel plasma abnormal akhirnya menyerang dan menghancurkan lapisan keras luar tulang. Kerusakan tulang (osteolisis), biasanya terjadi di daerah kecil di lokasi yang berbeda, dapat menyebabkan masalah serius. Bahkan lesi osteolitik kecil dapat menyebabkan tulang patah - atau lebih tepat dinyatakan, hingga patah dan roboh. Efek bersih mungkin masalah dengan mobilitas, rasa sakit yang parah, dan dengan adanya keterlibatan tulang belakang, kerusakan saraf sedang hingga berat dapat terjadi karena adanya saraf penting di dekatnya.
Sel-sel myeloma dapat menyebabkan tingkat kalsium yang sangat tinggi (hiperkalsemia) untuk berkembang baik dengan menghancurkan banyak area tulang secara langsung atau melalui aksi suatu zat yang dapat mereka hasilkan yang memobilisasi kelebihan kalsium dari tulang pada tingkat mikroskopis.
Produksi protein M oleh sel-sel plasma abnormal menyebabkan kadar protein tinggi dalam darah. Protein ekstra dapat menempel di ginjal dan menghalangi aliran darah. Protein yang tidak normal dapat secara langsung menjadi racun bagi sel-sel di ginjal, juga. Ginjal mungkin menjadi terganggu fungsional dan akhirnya gagal sama sekali sebagai akibat dari penyumbatan protein.
Dalam beberapa kasus myeloma, kelebihan protein dalam darah dapat menyebabkan kondisi yang disebut sindrom hyperviscosity. Jenis dan jumlah protein imunoglobulin dapat menyebabkan penebalan darah di luar viskositas darah normal, yang dapat mengakibatkan perubahan dalam berbagai tubuh, termasuk mental, proses. Sindrom ini menyumbang kurang dari 5% orang dengan myeloma. Ini lebih umum dalam kondisi terkait yang disebut Waldenström's macroglobulinemia (WM).
Tidak semua orang dengan myeloma memiliki keterlibatan tulang atau ginjal pada saat diagnosis, tetapi jika penyakit berkembang tanpa pengobatan, masalah ini mungkin akhirnya muncul.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar