Beberapa sindrom endokrin neoplasia (MEN) merupakan kelainan bawaan yang mempengaruhi sistem endokrin. Sistem endokrin terdiri dari kelenjar dan sel yang menghasilkan hormon dan melepaskannya ke dalam darah. Sindrom PRIA dapat menyebabkan hiperplasia (pertumbuhan sel normal yang terlalu banyak) atau tumor yang mungkin jinak (bukan kanker) atau ganas (kanker).
Ada beberapa jenis sindrom MEN dan setiap jenis dapat menyebabkan kondisi atau kanker yang berbeda. Pasien dan anggota keluarga dengan peningkatan risiko sindrom ini harus memiliki konseling dan tes genetik untuk memeriksa sindrom.
Dua tipe utama sindrom MEN adalah MEN1 dan MEN2.
Tanda dan Gejala Sindrom MEN 1 pada Anak-Anak
Sindrom MEN1 juga disebut sindrom Werner. Sindrom ini biasanya menyebabkan tumor di kelenjar paratiroid, kelenjar pituitari, dan pankreas. Jarang, itu menyebabkan tumor di kelenjar adrenal, saluran pencernaan, jaringan berserat, dan sel-sel lemak. Tumor membuat hormon ekstra dan menyebabkan tanda-tanda atau gejala penyakit tertentu. Tanda dan gejala tergantung pada jenis hormon yang dibuat oleh tumor. Tanda yang paling umum dari sindrom MEN1 adalah hiperkalsemia. Hiperkalsemia terjadi ketika kelenjar paratiroid membuat terlalu banyak hormon paratiroid.
Tanda dan gejala hypercalcemia termasuk yang berikut:
Kelemahan.
Merasa sangat lelah.
Mual dan muntah.
Kehilangan selera makan.
Menjadi sangat haus.
Buang air kecil lebih dari biasanya.
Sembelit.
Diagnosis sindrom MEN1 biasanya dilakukan ketika tumor ditemukan di dua tempat yang berbeda. Prognosis (kemungkinan sembuh) biasanya baik.
Anak-anak yang didiagnosis dengan sindrom MEN1 diperiksa untuk tanda-tanda kanker dimulai pada usia 5 dan berlanjut selama sisa hidup mereka. Bicarakan dengan dokter Anda tentang tes dan prosedur yang harus dilakukan untuk memeriksa tanda-tanda kanker dan seberapa sering mereka harus dilakukan.
Anak-anak dengan sindrom MEN1 juga dapat mengalami hiperparatiroidisme primer. Pada hiperparatiroidisme primer, satu atau lebih kelenjar paratiroid membuat terlalu banyak hormon paratiroid. Tanda yang paling umum dari hiperparatiroidisme primer adalah batu ginjal. Anak-anak dengan hiperparatiroidisme primer mungkin memiliki pengujian genetik untuk memeriksa perubahan gen terkait dengan sindrom MEN1.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar