Berbagai jenis mieloma diklasifikasikan berdasarkan jenis imunoglobulin yang diproduksi oleh sel plasma abnormal.
Immunoglobulin (Ig) terdiri dari dua komponen struktural: rantai ringan dan rantai berat dan selanjutnya diklasifikasikan oleh jenis cahaya (kappa atau lambda) atau berat (alfa [IgA], gamma [IgG], mu [IgM], delta [ IgD], dan epsilon [IgE]) rantai.
Protein monoklonal yang paling umum di myeloma adalah tipe IgG. Ini berarti bahwa immunoglobulin terdiri dari dua rantai berat IgG dan dua rantai ringan, baik dua kappa atau dua lambda. Ketika protein M abnormal diidentifikasi pada mieloma, paling sering jenis IgG kappa. Namun, kombinasi lain apa pun bisa dilakukan.
Pada mieloma jenis apa pun, produksi imunoglobulin normal lainnya ditekan. Jadi, dalam IgG kappa myeloma, kadar normal IgM dan IgA akan rendah secara abnormal, sementara kadar IgG meningkat.
Kurang umum, tetapi masih lazim, adalah sel mieloma penghasil IgA.
IgM myeloma jauh lebih jarang. Dalam entitas ini, lebih dikenal sebagai macroglobulinemia Waldenström (WM), sel plasma memiliki penampilan yang berbeda dari yang biasanya terlihat pada multiple myeloma. Mereka digambarkan sebagai lymphoplasmacytic.
IgD dan IgE myeloma sangat jarang.
Beberapa mieloma menghasilkan imunoglobulin yang tidak lengkap yang terdiri dari rantai ringan saja, yang dikenal sebagai protein Bence-Jones, yang tidak diidentifikasi oleh tes darah tetapi mudah diidentifikasi dalam urin.
Beberapa penyakit langka dikaitkan dengan kelebihan produksi sel plasma hanya dari rantai berat. Ini disebut sebagai penyakit rantai berat. Penyakit rantai berat mungkin atau mungkin tidak mirip dengan myeloma dalam karakteristik mereka.
Mieloma nonsekretori terjadi pada sekitar 1% myeloma dan merupakan sel plasma maligna yang tidak menghasilkan rantai imunoglobulin, berat atau ringan.
Gangguan sel plasma yang terkait dengan myeloma disebut monoclonal gammopathy yang signifikansi tidak dapat ditentukan, atau MGUS. MGUS tidak bersifat kanker. MGUS diyakini sebagai kondisi premyeloma, meskipun tidak semua pasien dengan MGUS mengembangkan myeloma. Sekitar 30% -40% orang dengan MGUS, diberikan waktu yang cukup, dapat berkembang untuk mengembangkan myeloma.
Orang dengan MGUS memproduksi protein monoklonal dalam jumlah kecil, tetapi mereka tidak memiliki gejala atau komplikasi myeloma.
MGUS jauh lebih umum daripada mieloma. Insiden MGUS meningkat seiring bertambahnya usia. Ini jarang terjadi pada individu muda dan mencapai kejadian sekitar 3% pada orang yang berusia 70 tahun dan lebih tua.
Insiden Myeloma
Myeloma adalah kanker darah paling umum kedua, tetapi bukan kanker umum. Diperkirakan 30.280 pasien baru akan didiagnosis dengan mieloma di Amerika Serikat pada tahun 2017, dan pria didiagnosis dengan kondisi sedikit lebih sering daripada wanita. Statistik mortalitas di AS diperkirakan sekitar 12.590 pada tahun 2017, dengan sekitar 50% kelangsungan hidup pada lima tahun.
Myeloma didominasi oleh kanker orang tua. Median usia saat diagnosis adalah 69.
Myeloma hampir dua kali lebih umum di Afrika Amerika seperti pada orang Amerika keturunan Eropa, Hispanik, atau Asia.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar